Anomalía de Ebstein y aneurisma del seno coronario / Ebstein’s anomaly and coronary sinus aneurysm

Resumen La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita poco común que se asocia a la presencia de vías de conducción anómalas y episodios de taquicardia supraventricular frecuentes, algunos inestables. La asociación con alteraciones anatómicas del seno coronario es rara y no ha sido reportada. Se presenta el caso de una paciente de 58 años con enfermedad coronaria, anomalía de Ebstein, episodios de taquicardia ortodrómica y aneurisma del seno coronario, a quien se realizó ablación.

Abstract Ebstein’s disease is a congenital cardiomyopathy, with a low prevalence in the general population. This abnormality has been associated with abnormal cardiac conduction problems, one of the most important being the accessory pathways. In the presence of an accessory pathway, frequent supraventricular tachycardias may occur, some of which are poorly tolerated. The association with the anomalies of the coronary sinus is not currently reported. The case of a 58-year-old woman with Ebstein’s disease, episodes of supraventricular tachycardia, and coronary sinus aneurysm undergoing ablation therapy is presented.

La electrofisiología del Wolff-Parkinson-White en el paciente asintomático con actividad o riesgo profesional alto / The electrophysiology of Wolff-Parkinson-White in the asymptomatic patient with activity or with high professional risk

Objetivo: Describir las características electrofisiológicas en individuos con Wolff-Parkinson-White asintomático con actividad deportiva o alta responsabilidad profesional. Métodos: Se evaluaron 19 individuos, edad media 33 ± 13 años (grupo A). Las características electrofisiológicas fueron comparadas con un grupo control similar con WPW sintomático (grupo B). Resultados: En estado basal el periodo refractario anterógrado y la conducción anterógrada 1:1 sobre el fascículo accesorio fueron más largos en el grupo A (300 ± 48 ms vs 262 ± 32 ms, p < 0.05) y (355 ± 108 ms vs 307 ± 86 ms, p < 0.05), respectivamente. Ningún individuo del grupo A tuvo un periodo refractario anterógrado < 250 ms; y 58% no tuvieron conducción retrógrada sobre el fascículo accesorio vs 4% del grupo B (p< 0.001). La inducción de taquicardia fue significativamente menor (5.2%) en el grupo A vs grupo B (95%) (p < 0.001). Se indujo fibrilación auricular (FA) sólo en uno del grupo A vs en 32% grupo B (p< 0.001). Conclusión: Se confirman las características electrofisiológicas benignas en individuos asintomáticos comparados con sintomáticos. La deficiente conducción anterógrada junto con ausencia de conducción retrógrada explica la baja frecuencia de taquiarritmias y no apoyaría la investigación rutinaria en toda la población asintomática, pero debido a las posibles consecuencias, se mantiene la indicación sistemática con fines de ablación preventiva en el subgrupo de individuos asintomáticos con actividad deportiva o alta responsabilidad profesional.

Objective: Describe the electrophysiological characteristics in subjects with asymptomatic Wolff-Parkinson-White with sports activities or high professional responsibility. Methods: Nineteen subjects, mean age 33 ± 13 years (group A). The electrophysiological characteristics were compared with a matched group with symptomatic WPW (group B). Results: At baseline the anterograde refractory period and the anterograde conduction 1:1 over the accessory pathway were longer in group A (300 ± 48 ms vs 262 ± 32 ms, p <0.05 and 355 ± 108 ms vs 307 ± 86 ms, p <0.05), respectively. None of group A had a anterograde refractory period < 250 ms and 58% showed absence of retrograde conduction over the accessory pathway vs 4% of group B (p < 0.001). Induction of tachycardia was significantly less in group A (5%) than in group B (92%) (p < 0.001). Atrial fibrillation was induced in only one of group A vs 32% of group B (p< 0.001). Conclusion: We confirm the benign electrophysiological characteristics in asymptomatic compared to symptomatic subjects. Poor anterograde conduction along with absence of retrograde conduction explains the low frequency of tachyarrhythmias and would not support the routine investigation of all asymptomatic subjects. But, due to possible consequences, remains the systematic indication for preventive ablation in the subgroup of asymptomatic subjects with sporting activities or high professional responsibility.

Ablación transquirúrgica de vía accesoria atrioventricular en anomalía de Ebstein / Surgical radioerequency catheter ablation of accessory pathways in Ebstein's anomaly

Fueron estudiados 13 pacientes con anomalía de Ebstein con taquicardia por reentrada atrioventricular y al menos una vía accesoria. En 7 pacientes (53.8%) existía una vía accesoria y en 6 pacientes (46.1%) vías múltiples. En 5 pacientes (38.4%) se encontró vía accesoria tipo Mahaim. Un total de 22 vías accesorias fueron identificadas de las cuales 2 (9%) eran ocultas. El 100% se localizaron en el anillo tricuspídeo. Los sitios más frecuentes de ubicación fueron: región lateral derecha con 11 (50%) y postero-septal derecha con 5 (22.7%). Diez pacientes recibieron tratamiento mediante ablación con radiofrecuencia vía transquirúrgica y tres mediante sección quirúrgica. Se obtuvo un éxito de 100%. No se presentaron complicaciones durante los procedimientos. Conclusión: La ablación transquirúrgica de vías accesorias atrioventriculares en pacientes con anomalía de Ebstein es un procedimiento seguro y eficaz.

Thirteen patients with Ebstein anomaly and atrioventricular reentrant tachycardia and at least one accessory pathway were included in this study. One accessory pathway in 7 (53.8%) patients and multiple accessory pathways in 6 (46.1%) were found. Mahaim accessory pathway was observed in 5 (38.4%) patients. A total of 22 accessory pathways was found, 2 (9%) were concealed. In all (100%), the accessory pathways were located in the tricuspid ring. The most frequent regions were right lateral free wall with 11 (50%) and 5 right posteroseptal (22.7%). Ten patients underwent surgical radiofrequency catheter ablation and three subjected to surgical section. We obtained success in 100%. No complications were observed during the procedures. In conclusion, surgical ablation therapy in patients with accessory pathways and Ebstein's anomaly is safe and effective.